Первичный билиарный цирроз печени лечение

Первичный билиарный холангит ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза например, зуд, стеаторею или цирроза например, портальную гипертензию , асцит. Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ)

Первичный билиарный холангит ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза например, зуд, стеаторею или цирроза например, портальную гипертензию , асцит.

Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни. Лечение включает урсодезоксихолевую кислоту, обетихолевую кислоту, холестирамин при зуде , дополнительные жирорастворимые витамины и, при выраженном заболевании, трансплантацию печени.

ПБЦ также может иметь семейный характер. Генетическая предрасположенность, возможно связанная с Х-хромосомой, вероятно входит в число причинных факторов. Возможно, имеется наследственная патология иммунной регуляции. Эти антимитохондриальные антитела AMA представляют собой серологический отличительный признак ПБЦ, они не цитотоксичны и не вовлечены в повреждение желчных протоков. ПБЦ ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит , системный склероз , синдром Шегрена , CREST-синдром, аутоиммунный тироидит и почечный тубулярный ацидоз.

Т-клетки атакуют мелкие желчные протоки. CD4 и CD8 Т-лимфоциты напрямую атакуют клетки желчного эпителия. Триггер иммунологической атаки на желчные протоки неизвестен. Подверженность чужеродным антигенам, таким как инфекционные бактериальные или вирусные или токсические агенты, может быть провоцирующим событием.

Эти чужеродные антигены могут быть структурно схожи с эндогенными белками молекулярная мимикрия ; следующая затем иммунологическая реакция может стать аутоиммунной и самовоспроизводящейся. Разрушение и потеря желчных протоков приводят к нарушению формирования желчи и ее секреции холестазу. Хронический холестаз, следовательно, ведет к воспалению печеночной клетки и формированию рубцов в перипортальных областях. При прогрессировании фиброза в цирроз печеночное воспаление постепенно уменьшается.

Аутоиммунный холангит иногда расценивается как отдельное заболевание. Он характеризуется аутоантителами, такими как антинуклеарные антитела АНФ , антитела к гладкой мускулатуре или и те и другие, и имеет клиническое течение и ответ на лечение, подобные лечению ПБЦ.

Тем не менее при аутоиммунном холангите AMA отсутствуют. Примерно у половины пациентов симптомы отсутствуют. Симптомы или признаки могут появляться во время любой стадии заболевания и включать в себя недомогание или служить отражением холестаза и последующей мальабсорции жиров, что может приводить в дефициту витаминов и развитию остеопороза , гепатоцеллюлярной дисфункции или цирроза. Симптомы обычно развиваются незаметно.

Со временем появляются все признаки и осложнения цирроза. Периферическая нейропатия и другие аутоиммунные нарушения, ассоциированные с ПБЦ, также могут клинически манифестировать. У асимптоматичных пациентов ПБЦ диагностируют случайно — по типичным отклонениям в биохимических тестах, а именно по повышению уровней щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы ГГТ.

ПБЦ необходимо предполагать у женщин среднего возраста с классическими симптомами например, необъяснимый зуд, недомогание, дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, желтуха или с лабораторными показателями, характерными для холестатического заболевания печени: повышением щелочной фосфатазы и ГГТ и минимальными изменениями в уровнях аминотрансфераз АЛТ и АСТ.

Сывороточный билирубин обычно нормален на ранних стадиях, его повышение означает прогрессирование заболевания и ухудшение прогноза. Другие аутоантитела например, AНФ, антитела к гладкой мускулатуре, ревматоидный фактор также могут присутствовать.

Внепеченочная билиарная обструкция должна быть исключена. Первым шагом часто является проведение ультрасонографии, но в конечном счете необходимо проводить магниторезонансную холангиопанкреатографию МРХПГ , а иногда и эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию ЭРХПГ. Обычно проводится биопсия печени. Она подтверждает диагноз, а также может определять патогномоничные повреждения желчных протоков даже на ранних стадиях. При прогрессировании ПБЦ он становится морфологически неотличимым от других форм цирроза.

Биопсия печени также помогает определить стадию ПБЦ, которая имеет 4 варианта:. Аутоиммунный холангит диагностируется при отсутствии AMA у пациента, которому в другой ситуации был бы поставлен диагноз ПБЦ.

Обычно ПБЦ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15—20 лет, хотя уровень прогрессирования варьирует. ПБЦ может не ухудшать качество жизни в течение многих лет. У бессимптомных пациентов они развиваются в течение 2—7 лет болезни, однако их может не быть 10—15 лет. Как только развиваются симптомы, ожидаемая средняя продолжительности жизни составляет 10 лет.

Предикторы быстрого прогрессирования включают следующие:. Когда исчезает зуд, уменьшаются ксантомы, развивается желтуха и снижается сывороточный холестерол, прогноз становится неблагоприятным. Прием алкоголя и гепатотоксичных лекарств должен быть прекращен. Обетихолевая кислота может использоваться для пациентов, которые неадекватно реагируют или не переносят урсодезоксихолевую кислоту.

Если у пациентов развилось заболевание печени, обетихолевую кислоту следует использовать с осторожностью. Для лечения зуда применяется холестирамин 6—8 г перорально 2 раза в день. Этот анион-связывающий препарат связывает соли желчных кислот и, следовательно, может усугубить мальабсорбцию жиров. При длительном приеме холестирамина необходимо назначить жирорастворимые витамины. Холестирамин может уменьшить абсорбцию урсодезоксихолевой кислоты, поэтому эти препараты не следует назначать одновременно.

Холестирамин может также ухудшить абсорбацию некоторых препаратов. Если пациенты принимают препарат, на который может быть оказано воздействие, то их нужно предупредить о том, что нельзя принимать препарат в течение 3 часов до или после приема холестирамина. Некоторые пациенты с зудом отвечают на лечение урсодезоксихолевой кислотой и ультрафиолетом, другим может быть назначен рифампицин или опиоидные антагонисты, такие как налтрексон.

Пациенты с нарушением всасывания жиров в связи с дефицитом желчных солей должны получать витамины А, D, Е и К. При остеопорозе могут назначаться физические упражнения с весовой нагрузкой, бисфосфонаты или ралоксифен в дополнение к добавкам, содержащим кальций и витамин D. На более поздних стадиях портальная гипертензия или осложнения цироза требуют лечения. Трансплантация печени дает очень хорошие результаты. Показанием является декомпенсированное заболевание печени неконтролируемые варикозные кровотечения, рефрактерный асцит, неутихающий зуд и печеночная энцефалопатия.

АМА могут персистировать после трансплантации печени. Если после трансплантации печени развивается рецидив ПБЦ, то заболевание имеет доброкачественное течение. Цирроз возникает редко. ПБЦ является хроническим, прогрессирующим холестатическим заболеванием печени, вызванным аутоиммунной атакой на малые желчные протоки и встречающимся, как правило, исключительно у женщин в возрасте от 35 до 70 лет.

Следует рассматривать наличие ПБЦ у пациентов с необъяснимо повышенной щелочной фосфатазой и ГГТ при минимальных изменениях аминотрансфераз, в частности, если у них проявляются симптомы, свидетельствующие о генерализации процесса, или имеются признаки холестаза например, зуд, остеопороз, дефицит витамина Д. Необходимо провести измерение уровня IgM и антимитохондриальные антител, а также выполнить томографию чтобы исключить внепеченочную закупорку желчных путей и биопсию печени.

Необходимо исключить прием гепатотоксинов в том числе алкоголя и лечение урсодезоксихолиевой кислотой, чтобы отсрочить необходимость трансплантации. Трансплантация назначается при декомпенсированном заболевании печени неконтролируемых варикозных кровотечениях, рефрактерном асците, неутихающем зуде и печеночной энцефалопатии.

Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Клинические проявления. Основные положения. Фиброз и цирроз. Проверьте свои знания. Лапаротомия с высокой долей вероятности способна привести к развитию острой печеночной недостаточности у пациентов с каким из перечисленных ниже заболеваний?

Дополнительное содержание. Civan, MD. Анализы функции печени. Быстрое ухудшение симптомов;. Замедление или обратное развитие повреждения печени. Лечение осложнений хронического холестаза и печеночной недостаточности. ПБЦ обычно прогрессирует в терминальную стадию в течение лет. Мерк, Шарп энд Дом Корп. Была ли страница полезной? Да Нет. Обзор желчных поражений Overview of Biliary Function. Фиброз печени. Гранулематозное поражение печени. Краткий обзор грибковых инфекций Overview of Fungal Infections.

Обзор вирусных гепатитов Overview of Viral Hepatitis. Обзор желчных камней Overview of Gallstones. О нас Юридическая оговорка Разрешение Конфиденциальность Условия использования Лицензирование Глобальная база медицинских знаний Обратитесь к нам Справочник по ветеринарии только на английском языке.

Первичный билиарный цирроз

Jump to navigation. Первичный билиарный холангит который раньше назывался первичным билиарным циррозом является хроническим заболеванием печени, вызванным разрушением небольших внутрипеченочных желчных протоков каналов, которые переносят желчь, вырабатываемую печенью , что приводит к застою желчи холестазу , повреждению печени и замещению клеток печени фиброзной соединительной тканью циррозу печени. Лучший способ лечения людей с первичным билиарным холангитом не ясен. Мы стремились разрешить этот вопрос путем поиска существующих клинических испытаний на эту тему. Мы включили все рандомизированные испытания клинические исследования, в которых людей в случайном порядке распределяют в одну из двух или более групп вмешательств , которые были опубликованы до февраля года. Мы включили только те испытания, в которых участники с первичным билиарным холангитом ранее не подвергались трансплантации печени.

Первичный билиарный холангит/цирроз печени: руководящие принципы лечения

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Первичный билиарный цирроз ПБЦ — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, встречающиеся преимущественно у женщин. Наиболее часто билиарный цирроз развивается в возрасте от 40 до 50 лет и крайне редко — у людей моложе 25 лет. При гистологическом исследовании отмечаются воспалительные изменения портальных трактов и аутоиммунное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к нарушению выделения желчи и задержке токсических веществ в печени, что является причиной снижения функции печени, фиброза, цирроза и печеночной недостаточности. Необъясненной особенностью первичного билиарного цирроза, как и многих других аутоиммунных заболеваний, является то, что несмотря на присутствие митохондрий во всех клетках организма, патологический процесс ограничен печенью.

Билиарный цирроз

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител. Для большинства пациентов достаточно скрининга ультразвуковой визуализации. Однако рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей являются потенциальной причиной снижения качества жизни. Обструкция желчных протоков как причина зуда, должна быть исключена с учетом повышенного риска развития желчнокаменной болезни. Рифампицин является полезным агентом второй линии.

Чтобы наши пациенты не остались без медицинской помощи, мы организовали онлайн-консультации с нашими специалистами.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Первичный билиарный цирроз. Как лечить первичный билиарный цирроз.

Глава 14. Первичный билиарный цирроз

Заболевание встречается с частотой на 1. Ежегодно регистрируется новых случаев заболевания на 1. ПБЦ болеют люди всех рас. Заболевание обычно начинается в возрасте лет. Генетические факторы, очевидно, играют определенную роль в возникновении ПБЦ, хотя заболевание не наследуется по доминантному или рецессивному типу.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Я вся чешусь… Первичный билиарный цирроз

Комментариев: 2

  1. tatjanabasja:

    Дааа вот чувака пропоносило, бред который невозможно и половину прочитать.

  2. Равшан:

    Пациент – Доктор у меня постоянно какие-то провалы в памяти.